Científicos italianos llevaron adelante un importante hallazgo en relacion a la enfermedad ELA (Foto: Télam)
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y que actualmente no tiene cura. Pero, investigadores italianos ahora descubrieron que la deficiencia de una enzima, la ciclofilina A, es una de las causas de la ELA, la enfermedad que padece el exsenador, Esteban Bullrich.
El estudio, publicado en la revista científica Brain de la prestigiosa Universidad de Oxford, concluye que los hallazgos suponen "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA".
La investigación, liderada por la científica Laura Pasetto, constata que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, provoca la ELA.
Realizado tanto en animales como en pacientes de la Ciudad de la Salud turinesa, el ensayo demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
Gracias a este descubrimiento, Valentina Bonetto, una de las autoras, resaltó que si se confirma que en la ELA las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, se podrá desarrollar un "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y que actualmente no tiene cura, pero afecta a alrededor de 6.000 personas en Italia, según la Asociación Italiana de la ELA.
Expertos en biología molecular de la Universidad de Cambridge lograron un importante avance en la investigación sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad que padece Esteban Bullrich. El mismo se basa en la estructura de la molécula vinculada a esta enfermedad que afecta al sistema nervioso central y las neuronas del cerebro y médula espinal.
Investigadores del Laboratorio de Biología Molecular del Consejo de Investigación Médico de la institución firmaron el estudio que se publicó el pasado miércoles en el journal Nature. En el informe, los científicos británicos señalan que la molécula en cuestión es la TDP-43, la cual también está relacionada la demencia frontotemporal.
Los responsables del descubrimiento detallaron que su importancia se debe a que es la primera vez que se logra determinar la estructura de dicha molécula. También señalan que esto implicaría el desarrollo de nuevas clases de tratamientos médicos y de pruebas para aquellos que padezcan la esclerosis lateral amiotrófica.
El artículo detalla que el procedimiento involucró la extracción de cerebros donados por dos personas que padecían de esclerosis. Así, los investigadores usaron microscopía crioelectrónica para tipificar las características de la TDP-43.
"Se encontraron varias características estructurales que nunca antes se habían visto, como un pliegue filamentoso en forma de doble espiral. Esto mostró que los agregados de TDP-43 extraídos del cerebro son diferentes de las investigaciones previas que intentaron recrear agregados de TDP-43 en un tubo de ensayo", detalla el sitio especializado UK Research and Innovation.
